РЕТИНОПАТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ

Ретинопатия недоношенных — заболевание глаз недоношенных детей, часто приводящее к безвозвратной потере зрительных функций. Возможность развития ретинопатии недоношенных связана со сроком и массой тела при рождении, наличию тяжелых изменений дыхательной, кровеносной и нервной систем, а так же с адекватностью проводимых мер по выхаживанию младенца. Это заболевание впервые выявлено у недоношенного ребенка в 1942 г. (тогда оно называлось как ретролентальная фиброплазия), до сих пор причины возникновения, прогрессирования и самопроизвольного регресса заболевания полностью не ясны и только изучаются.

С начала 90-х годов исследования в этой области перешли на новый качественный уровень. Во многом это было связано с резким ростом выживших глубоко недоношенных детей в развитых странах и соответственно появлением большого количества детей с терминальными стадиями ретинопатии. За последние 10 лет ученые многих стран пришли к единому мнению о многофакторности возникновения заболевания (т.е. наличие многих факторов риска), разработали единую классификацию заболевания и доказали эффективность профилактического лазер- и криохирургического лечения.

До сих пор ведутся разработки хирургических операций в активных и рубцовых стадиях болезни. На данном этапе развития офтальмологии бесспорным считается тот факт, что развитие ретинопатии недоношенных происходит именно у незрелого младенца, как нарушение нормального образования сосудов сетчатки (которое завершается к 40 неделе внутриутробного развития, т.е. к моменту рождения доношенного ребенка). Известно, что до 16 недель внутриутробного развития сетчатка глаза плода не имеет сосудов (левый рисунок). Рост их в сетчатку начинается от места выхода зрительного нерва по направлению к периферии. К 34 неделе завершается формирование сосудистой сети в носовой части сетчатки (диск зрительного нерва, из которого растут сосуды, находится ближе к носовой стороне). В височной части рост сосудов продолжается до 40 недель. Исходя из вышеизложенного, становится понятно, что чем раньше родился ребенок, тем меньше площадь сетчатки, покрытая сосудами, т.е. при офтальмологическом осмотре выявляются более обширные зоны без сосудов или аваскулярные зоны (правый рисунок). Соответственно, если ребенок родился до 34 недели, то аваскурярные зоны сетчатки выявляют на периферии с височной и носовой сторон. После рождения у недоношенного ребенка на процесс образования сосудов действуют различные патологические факторы — внешняя среда, свет, кислород, которые могут привести к развитию ретинопатии недоношенных.

Основным проявлением ретинопатии недоношенных является остановка нормального образования сосудов, прорастание их непосредственно внутрь глаза в стекловидное тело. Рост сосудистой и вслед за ней молодой соединительной ткани вызывает натяжение и отслойку сетчатки. Как было сказано ранее, наличие аваскулярных зон на периферии глазного дна не является заболеванием, это лишь свидетельство недоразвития сосудов сетчатки, и соответственно, возможности развития ретинопатии в дальнейшем. Поэтому, начиная с 34 недели развития (или с 3 недели жизни) ребенка, необходимо, чтобы Вашего ребенка осмотрел офтальмолог — специалист, знающий о ретинопатии недоношенных и имеющий специальное оборудование для осмотра сетчатки глаза у маленьких детей. Такой контроль необходим всем детям, рожденным до 35 недель и с массой тела при рождении менее 2000 г. При выявлении признаков ретинопатии недоношенных осмотры проводят каждую неделю (при так называемой «плюс»-болезни — каждые 3 дня) до момента развития пороговой стадии (на этой стадии решается вопрос о проведении профилактического хирургического лечения) или полного регресса заболевания. При регрессе патологического процесса осмотр можно проводить 1 раз в 2 недели. Осмотр проводят с обязательным расширением зрачка, с применением специальных детских векорасширителей (чтобы не оказывать давление пальцами на глаз).

Чаще всего пороговая стадия ретинопатии недоношенных развивается к 36-42 неделе развития (1-4 месяцам жизни), поэтому родители недоношенного ребенка должны знать, что в этот период он должен быть осмотрен специалистом (окулистом, имеющим специальное оборудование и знающим о признаках активной ретинопатии).

Активная ретинопатия — это стадийный патологический процесс, который может завершиться регрессом с полным исчезновение проявлений заболевания или рубцовыми изменениями.

Согласно международной классификации активная ретинопатия подразделяется по стадиям процесса, его локализации и протяженности.

1 стадия — появление разделительной беловатой линии на границе сосудистой и аваскулярной сетчатки. При выявлении 1 стадии должно быть назначено профилактическое лечение кортикостероидами (Дексаметазон 1 капля 3-4 раза в день) и если ребенок получает дополнительную кислородотерапию — антиоксидантами (Эмоксипин 1 капля 3-4 раза в день). С этого момента наблюдение должно проводиться еженедельно для коррекции лечения при прогрессировании или до полного регресса заболевания (если ребенок выписывается из стационара — наблюдение у окулиста по катамнезу). Если РН 1 стадии не прогрессирует после 38 недель и соматическое состояние ребенка стабильное, то периодичность осмотров можно увеличить до 2 недель.

2 стадия — появление вала на месте линии. В этом периоде необходимо увеличивать дозировку кортикостероидов до 6-8 раз в день, ограничивать использование препаратов, расширяющих сосуды, по возможности, постепенно снижать концентрацию дополнительного кислорода. Следует подчеркнуть, что в 70-80% случаев при 1-2 стадиях ретинопатии недоношенных возможно самопроизвольное излечение заболевания с минимальными остаточными изменениями на глазном дне.

3 стадия — характеризуется появлением в области вала серой ткани, уплотнения стекловидного тела над валом с втягиванием сосудов сетчатки в стекловидное тело и развитием натяжения сетчатки с тенденцией к ее отслойке. Когда рост ткани и сосудов внутрь глаза распространился на достаточно обширной области, такое состояние принято считать пороговой стадией ретинопатии недоношенных, тогда процесс прогрессирования ее становится практически необратимым и требует срочного профилактического лечения. В этой стадии в последнее время в мире стали использовать не только кортикостероиды, но и блокаторы роста сосудов (Авастин, Луцентис). Ребенок должен наблюдаться в неонатальном отделении, в котором может быть проведено профилактическое лечение. Несмотря на далеко зашедший процесс, при небольшой протяженности вала с тканью и сосудами, также как и в первых двух стадиях активной ретинопатии недоношенных, возможен самопроизвольный регресс, однако, остаточные изменения при этом более выражены.

Эффективность профилактической лазерной и криокоагуляции аваскулярной сетчатки колеблется в пределах 50-80%. Своевременно проведенное лечение позволяет значительно уменьшить число неблагоприятных исходов заболевания. Если операция не выполняется в течение 1-2 дней после диагностики пороговой стадии ретинопатии, то риск развития отслойки сетчатки резко возрастает. При этом следует отметить, что при развитии отслойки сетчатки проведение крио-, лазеркоагуляции не возможно. Дальнейший прогноз по развитию зрения на таком глазу крайне неблагоприятный. Операцию чаще проводят под наркозом (реже применяют местную анестезию) во избежание глазо-сердечных и глазо-легочных реакций. Оценку результатов лечения проводят через несколько дней для решения вопроса о повторе процедуры. Об эффективности профилактического лечения можно судить через 2-3 недели после формирования рубцов на месте вала. Если лечение не было проведено или не было достигнуто эффекта после проведенного лечения (тяжелое течение ретинопатии недоношенных)развиваются терминальные стадии.

4 стадия — частичная отслойка сетчатки (А — центральный, макулярный отдел прилежит, В — макулярная область — отслоена). На этой стадии необходимо решать вопрос о проведении ранней витрэктомии для профилактики развития тотальной отслойки сетчатки. Порой 20-30 минутная операция с сохранением хрусталика возвращает ребенку шанс на развитие полноценного зрения. Особенная важность своевременной диагностики 4 стадии РН определяется необходимостью проведения раннего хирургического лечения при начальной отслойке сетчатки. Чем раньше будет проведено витреохирургическое вмешательство, тем лучший функциональный эффект будет достигнут при развитии зрения у недоношенного ребенка. Особенностью ранней хирургии при 4 стадиях РН является возможность использования высокотехнологичных методик и инструментов, позволяющих проводить манипуляции на стекловидном теле и сетчатке с сохранением хрусталика через микродоступы диаметром менее 0,5 мм. Это улучшает реабилитацию зрения в послеоперационном периоде и существенно сокращает длительность нахождения в стационаре, а так же медикаментозную нагрузку на ребенка. При тотальной высоких локальных отслойках сетчатки (в 4А и 4В стадиях), особенно вулканообразных сохранить хрусталик не удается, а использование современных микротехнологий технически нецелесообразно. Разумеется, функциональные результаты такой хирургии будут значительно хуже.

5 стадия — полная отслойка сетчатки. Если сетчатка отслоилась по всей поверхности, то развитие предметного зрения уже невозможно -происходит безвозвратное повреждение пигментного эпителия и сенсорных клеток (палочек и колбочек). В этой стадии оперативное лечение проводится в зависимости от степени сосудистой активности на глазном дне, длительности отслойки, соматического состояния ребенка. Когда процесс достиг 5 стадии так же необходимо проведение целого спектра терапевтических и хирургических мероприятий, направленных на профилактику тяжелых рубцовых изменений сетчатки и глазного яблока. Оперативное лечение (ленсвитректомию) проводят при помощи микрохирургических компьютерных систем, которые позволяют длительно манипулировать в полости глаза, поддерживая внутриглазное давление.

Отдельно выделяются «плюс»-болезнь и задняя злокачественная форма РН, как наиболее неблагоприятные формы активной ретинопатии. Заболевание начинается раньше, чем классическая ретинопатия, не имеет четко определяемых стадий, быстро прогрессирует и приводит к отслойке сетчатки не достигая пороговой стадии. Патологический процесс характеризуется резким расширением сосудов сетчатки, выраженным отеком стекловидного тела, кровоизлияниями по ходу сосудов, расширением сосудов радужки, часто с невозможностью расширения зрачка. Эффективность лечения при злокачественных формах ретинопатии недоношенных пока остается низкой.

Если активный процесс достиг в своем развитии 3 и более стадий, то после его завершения (с профилактическим лечением или без него) на глазном дне формируются рубцовые изменения различной степени выраженности.
1 степень — минимальных изменений на периферии глазного дна
2 степень — дистрофические изменения в центре и на периферии, остатки рубцовой ткани
3 степень — деформация диска зрительного нерва, со смещением центральных отделов сетчатки
4 степень — наличие складок сетчатки, сочетающихся с изменениями характерными для 3-ей стадии
5 степень — полная, чаще воронкообразная, отслойка сетчатки.

При первой и второй степени может сохраняться достаточно высокая острота зрения, при развитии третей и более степеней происходит резкое, часто безвозвратное снижение остроты зрения. Показания к хирургическому лечению рубцовых стадий ретинопатии недоношенных строго индивидуальны, определяются степенью и локализацией отслойки сетчатки, а также общесоматическим состоянием ребенка. В любом случае функциональная и анатомическая эффективность операций ощутима только до 1 года жизни, когда возможно получение повышения остроты зрения и создание условий для роста глаза.

Однако при достижении 5-ой стадии ретинопатии недоношенных патологический процесс может продолжаться и приводить к развитию осложнений в виде помутнения роговицы и вторичной глаукомы. Поэтому при развитии контакта роговицы и радужки необходимо безотлагательное хирургическое лечение с целью сохранения глаза (в данном случае речь не идет о повышении остроты зрения). Следует отметить, что если ребенок перенес даже легкие стадии активной ретинопатии недоношенных, или у него имеются невыраженные рубцовые изменения, то считается, что у таких детей не происходит формирование полноценной сетчатки. В дальнейшем у таких детей высокий риск развития близорукости, дистрофии и вторичных отслоек сетчатки.

Исходя из этого дети, перенесшие ретинопатию недоношенных, должны наблюдаться у офтальмолога не реже 2 раз в год, до достижения 18-летного возраста. Успешное выхаживание и последующее развитие недоношенных детей, в том числе сохранение зрительных функций, является хотя и сложной, но вполне выполнимой задачей.

Достижение хорошего реабилитационного результата зависти от совместных усилий неонатологов, офтальмологов и психологов.

Руководитель Центра офтальмологии               

Клиники педиатрии и детской хирургии, к.м.н.                                        Скрипец П.П.

Статья Скрипца П.П. про ретинопатию недоношенных в Википедии.